Hemofilia Dalam Kalangan Kanak-Kanak

Anak anda baru dikesan menghidap hemofilia teruk. Hancur luluh hati anda, takut, sedih dan terkejut. Anda mendapatkan nasihat doktor, membaca bahan pendidikan dan berhubung dengan ibu bapa lain. Apabila anda lebih berpengetahuan, anda akan berasa lebih yakin dan mempunyai kekuatan untuk mengharungi cabaran ini.

Apakah hemofilia?

Hemofilia merupakan penyakit pendarahan seumur hidup berpunca daripada kerosakan gen faktor VIII atau IX pada kromosom X, yang mengganggu proses pembekuan darah. Ia menjejaskan anak laki-laki. Kemungkinan terdapat sejarah hemofilia dalam keluarga sebelah ibu namun adakalanya ia terjadi secara spontan.

Tahap hemofilia

Hemofilia boleh dikategorikan kepada tahap teruk, sederhana atau ringan mengikut tahap faktor dalam tubuh. Hemofilia teruk (tahap faktor <1%) boleh menyebabkan pendarahan spontan tanpa sebarang trauma ketara, manakala lazimnya bagi tahap sederhana (tahap faktor 1-5%) dan hemofilia ringan (tahap faktor >5%), pendarahan berlaku disebabkan trauma.

Manifestasi pendarahan

Lebam biasa berlaku apabila anak mula merangkak tetapi lazimnya tidak memerlukan rawatan. Pendarahan gusi biasa berlaku selepas trauma atau pertumbuhan gigi. Beri anak anda hisap aiskrim batang untuk berhentikan pendarahan. Jika pendarahan tidak berhenti, dapatkan rawatan di pusat hemofilia anda.

Hematrosis atau pendarahan di dalam sendi merupakan tanda pasti hemofilia. Ia lazimnya berlaku sejak umur satu tahun ke atas, apabila anak anda mula berjalan. Lazimnya ia menjejaskan lutut, buku lali serta siku dan berasa amat sakit. Anak anda mungkin tidak boleh menggerakkan kaki/tangan yang terjejas.

Pendarahan di dalam otot merupakan satu lagi ciri hemofilia. Pendarahan sendi dan otot perlu dirawat segera dan dengan sempurna untuk mencegah kerosakan sendi dan kontraktur otot.

Pendarahan di dalam kepala, kerongkong, perut dan buah pinggang adalah serius dan memerlukan perhatian serta merta. Berikut merupakan tanda-tanda dan simptom yang memerlukan anda menghubungi pasukan hemofilia anda dan dapatkan rawatan segera:

1. Anak anda terkena pukulan kuat pada kepala
2. Dia kurang cergas dan kelihatan mengantuk
3. Dia mengalami episod muntah
4. Dia mengalami sawan
5. Lehernya bengkak dan berubah warna
6. Tangisannya berbunyi lain daripada biasa
7. Dia sukar bernafas
8. Najisnya berdarah, hitam dan seperti tar
9. Dia kelihatan lemah atau pucat
10. Dia mengalami sakit belakang
11. Air kencingnya berwarna merah terang atau berwarna kola

Jika terdapat ubat faktor di rumah dan anda tahu bagaimana untuk mengakses vena, segera suntik anak anda dengan 50 IU/kg faktor sebelum ke hospital.

Ahli Pasukan Hemofilia

Pasukan hemofilia harus terdiri daripada:

1. Seorang pengarah perubatan (sebaik-baiknya seorang pakar kanak-kanak dan/ atau pakar hematologi).
2. Seorang penyelaras jururawat yang:
   • mengatur pemberian penjagaan.
   • memberi pendidikan dan maklumat kepada pesakit dan keluarga mereka.
   • bertindak sebagai penghubung pertama bagi pesakit yang mengalami masalah akut atau yang memerlukan tindakan susulan.
   • boleh menghubungi pesakit dan memulakan rawatan awal sekiranya diperlukan.
3. Pakar farmasi yang memastikan stok ubat faktor yang mencukupi dan pesakit mengikut jadual rawatan.
4. Pakar muskuloskeletal (fisioterapi, jurupulih pekerjaan, pakar ortopedik, pakar reumatologi) yang boleh ambil tindakan pencegahan serta memberi rawatan.
5. Seorang pakar makmal.
6. Seorang pakar psikososial (sebaik-baiknya seorang pegawai sosial, atau pakar psikologi) yang mengetahui sumber-sumber yang terdapat dalam komuniti.

Rawatan

Kini, seorang kanak-kanak yang dilahirkan dengan hemofilia boleh menjalani kehidupan normal yang sihat dan bebas daripada kerosakan sendi dengan menggunakan profilaksis, iaitu suntikan faktor secara tetap untuk mencegah komplikasi pendarahan. Rawatan ini lazimnya dimulakan sejak umur 12 bulan. Ibu bapa diajar tentang hemofilia dan cara memberi dos, mengakses vena dan menyuntik faktor. Apabila mereka sudah yakin, ibu bapa membawa pulang faktor dan menyambung terapi di rumah.

Terapi di rumah membolehkan rawatan awal bagi pendarahan dengan menggantikan faktor yang tiada; faktor VIII bagi hemofilia A dan faktor IX bagi hemofilia B. Jika anda ragu atau berlaku pendarahan serius, rawat dahulu dan kemudian hubungi pasukan hemofilia anda.

Selain penggantian faktor, aplikasikan terapi RICE – rest (rehat), ice (ais), compression (tekan) dan elevation (elevasi) pada sendi yang terjejas.

Adalah penting untuk mula bersenam setelah pendarahan dan sakit sendi berkurangan. Otot yang kuat melindungi sendi daripada pendarahan selanjutnya. Senaman harus diawasi oleh seorang pakar fisioterapi berpengalaman. Mempunyai sepasang tongkat ketiak adalah penting untuk mengurangkan tekanan terhadap sendi-sendi lain, seandainya terjadi pendarahan pada kaki.

Semua pendarahan dan suntikan faktor perlu direkodkan di dalam diari. Ia penting untuk memantau kesan rawatan dan penggunaan faktor.

Nasihat kepada ibu bapa

• Perasaan bersalah kerana mendapat anak yang menghidap hemofilia adalah normal, namun begitu anda perlu ingat bahawa ia bukan salah ibu atau bapa.
• Jangan bersikap terlalu melindungi – jika anda tidak membenarkan anak anda mengambil risiko yang munasabah, dia mungkin tidak pandai berdikari.
• Terima hakikat bahawa anda atau anak anda boleh mencegah pendarahan. Anda tidak harus menyalahkan diri anda atau anak anda jika berlaku episod pendarahan.
• Menyedari bahawa saat-saat anak anda menangis ketika disuntik adalah satu pengorbanan kecil untuk mendapat manfaat jangka masa panjang terapi profilaksis.
• Bantu anak anda memahami bahawa hemofilia hanyalah satu aspek kehidupannya dan jangan biarkan dia mengguna hemofilia untuk mengelak daripada tanggung jawab atau tidak mengikut peraturan.
• Galakkan adik beradik lain membincangkan secara terbuka dengan anda dan adik mereka mengenai hemofilia.
• Libatkan adik beradik lain dalam penjagaan am anak dan jangan salahkan atau menghukum adik beradik sekiranya berlaku pendarahan.